Đa hồng cầu (PV) là một căn bệnh về máu khiến cơ thể tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu. Hệ quả là máu của bạn trở nên quá đặc, kéo theo hàng loạt vấn đề sức khỏe nghiêm trọng.
PV làm tăng nguy cơ cục máu đông bất thường, có thể dẫn đến đột quỵ. Bệnh này thường gặp nhất ở những người từ 60 tuổi trở lên.
Đa hồng cầu là gì?
Bệnh đa hồng cầu là tình trạng dẫn đến tăng mức độ lưu thông của các tế bào hồng cầu trong máu. Những người bị bệnh đa hồng cầu có sự gia tăng hematocrit, huyết sắc tố hoặc số lượng hồng cầu vượt quá giới hạn bình thường.
Bệnh đa hồng cầu thường được báo cáo dưới dạng tăng hematocrit (hematocrit là tỷ lệ thể tích của hồng cầu so với tổng thể tích máu) hoặc nồng độ hemoglobin (hemoglobin là một protein chịu trách nhiệm vận chuyển oxy trong máu). Bệnh nhân đa hồng cầu sẽ có:
- Hematocrit (HCT): lớn hơn 48% ở phụ nữ và 52% ở nam giới.
- Huyết sắc tố (HGB): lớn hơn 16,5g/dL ở phụ nữ hoặc mức huyết sắc tố lớn hơn 18,5g/dL ở nam giới.
Bệnh đa hồng cầu được chia thành hai loại: nguyên phát và thứ phát.
- Đa hồng cầu nguyên phát: Các tế bào hồng cầu gia tăng do gặp phải một vấn đề trong quá trình sản xuất hồng cầu.
- Đa hồng cầu thứ phát: Các yếu tố ngoại biên thúc đẩy quá trình sản xuất hồng cầu. Các yếu tố đó thường là tăng sản xuất erythropoietin (EPO), đáp ứng với tình trạng thiếu oxy mãn tính (nồng độ oxy trong máu thấp) hoặc do khối u tiết erythropoietin.
Triệu chứng của bệnh đa hồng cầu
Ở giai đoạn đầu, đa hồng cầu thường không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Khi bệnh tiến triển, sẽ có vài dấu hiệu đặc trưng như:
- Khó thở
- Chóng mặt
- Da ngứa hoặc đỏ ửng
- Mệt mỏi
- Nhức đầu
- Đổ mồ hôi quá nhiều
- Viêm khớp
- Nhìn mờ hoặc có điểm mù
- Cảm giác ngứa ra hoặc nóng rát ở tay, chân
- Sút cân nghiêm trọng
Các yếu tố nguy cơ của bệnh đa hồng cầu
- Thiếu oxy từ bệnh phổi lâu năm (mãn tính) và hút thuốc lá là nguyên nhân phổ biến của bệnh đa hồng cầu. Do đó, hút thuốc là một yếu tố nguy cơ đáng kể đối với căn bệnh này.
- Tiếp xúc với carbon monoxide trong một thời gian dài (những người làm việc trong đường hầm hoặc nhà để xe, tài xế taxi ở các thành phố bị ô nhiễm và thường xuyên tắc đường, công nhân trong các nhà máy tiếp xúc với khí thải động cơ…).
- Những người sống ở độ cao lớn cũng có thể có nguy cơ mắc bệnh đa hồng cầu do nồng độ oxy trong môi trường thấp.
- Những người có đột biến gene, bất thường về huyết sắc tố và có người thân mắc các loại bệnh đa hồng cầu.
Điều trị bệnh đa hồng cầu
PV là một tình trạng mãn tính không có cách chữa trị. Tuy nhiên, điều trị có thể giúp bạn quản lý các triệu chứng của nó và giúp ngăn ngừa các biến chứng. Bác sĩ sẽ kê toa một kế hoạch điều trị dựa trên nguy cơ phát triển cục máu đông.
Điều trị cho những người có nguy cơ thấp
Điều trị điển hình cho những người có nguy cơ đông máu thấp bao gồm hai yếu tố: aspirin và thủ thuật gọi là phlebotomy.
- Aspirin liều thấp: Aspirin ảnh hưởng đến tiểu cầu trong máu của bạn, làm giảm nguy cơ hình thành cục máu đông (huyết khối).
- Phẫu thuật cắt bỏ: Sử dụng kim, bác sĩ sẽ loại bỏ lượng máu nhỏ từ một trong các tĩnh mạch của bạn. Việc làm này giúp giảm số lượng hồng cầu trong máu. Thông thường, bạn sẽ được điều trị khoảng 1 lần/tuần, sau đó giãn ra vài tháng/lần cho đến khi mức hematocrit của bạn trở về gần với mức bình thường hơn.
Điều trị cho những người có nguy cơ cao
Ngoài aspirin và phlebotomy, những người có nguy cơ đông máu cao cần được điều trị chuyên sâu hơn, chẳng hạn như dùng kết hợp nhiều loại thuốc:
- Hydroxyurea (Giọt, Hydrea): Đây là một loại thuốc trị ung thư ngăn cơ thể tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu. Nó làm giảm nguy cơ đông máu của bạn. Hydroxyurea được sử dụng ngoài nhãn (thuốc kê đơn không theo hướng dẫn trên nhãn) để điều trị PV.
- Interferon alpha: Thuốc này giúp hệ thống miễn dịch chống lại các tế bào tủy xương hoạt động quá mức (một phần của PV). Nó cũng ngăn cơ thể tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu. Giống như hydroxyurea, interferon alpha được sử dụng ngoài nhãn để điều trị PV.
- Busulfan (Myleran): Thuốc ung thư này được phê duyệt để điều trị bệnh bạch cầu, nhưng nó có thể được sử dụng ngoài nhãn để điều trị PV.
- Ruxolitinib (Jakafi): Đây là loại thuốc duy nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ phê duyệt để điều trị cho bệnh nhân đa hồng cầu. Bác sĩ có thể kê toa thuốc này nếu bạn không thể dung nạp hydroxyurea hoặc hydroxyurea không làm giảm lượng máu của bạn. Ruxolitinib hoạt động bằng cách ức chế các yếu tố chịu trách nhiệm tạo ra các tế bào hồng cầu vượt mức cho phép.
Phương pháp điều trị liên quan
Bác sĩ cũng có thể kê toa các phương pháp điều trị khác cho bạn. Mục tiêu là giúp giảm ngứa – một vấn đề dai dẳng và khó chịu đối với nhiều người bị PV. Những phương pháp điều trị này thường là:
- Thuốc kháng histamin
- Các chất ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc (SSRI)
- Quang trị liệu (điều trị bằng tia cực tím)
Bác sĩ sẽ nói chuyện với bạn về các lựa chọn điều trị tốt nhất cho bạn.
Bệnh nhân đa hồng cầu sống được bao lâu?
Không có cách nào trị dứt được bệnh. Đây là một bệnh mãn tính tiến triển theo thời gian, nhưng bạn có thể kiểm soát các triệu chứng của bệnh bằng cách chăm sóc y tế và chữa trị thích hợp. Nếu bệnh nhân “lờ” đi các dấu hiệu đa hồng cầu hoặc có hướng điều trị không đúng đắn, bệnh có nguy cơ biến chứng thành một dạng ung thư máu nguy hiểm đến tính mạng.
Tiên lượng cho bệnh:
- Triển vọng của bệnh đa hồng cầu nguyên phát mà không cần điều trị nói chung là kém, với tuổi thọ bệnh nhân khoảng 2 năm. Tuy nhiên, khi tuân thủ phác đồ điều trị phlebotomy (rút máu từ tĩnh mạch để giảm lượng hồng cầu trong máu, giảm hình thành cục máu đông), nhiều bệnh nhân đã có cuộc sống bình thường và có tuổi thọ tương đương những người khỏe mạnh khác.
- Triển vọng của bệnh đa hồng cầu thứ phát chủ yếu phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra bệnh.